Болезнь Паркинсона: симптомы, причины и лечение в 2019 году

Болезнь Паркинсона – патологический процесс, поражающий нервную систему, и сопровождающийся нарушениями координации движений. Чаще наблюдается у пациентов преклонного возраста.

Симптоматические проявления заболевания связаны с патологическим поражением, а впоследствии – гибелью нейронов. При болезни Паркинсона отмечается возникновение мышечной ригидности, трудностей с приемом определенного положения тела, дрожи рук и ног.

Точные причины развития заболевания остаются неизвестными, но ученые выдвигают несколько версий относительно данного вопроса. Полностью излечить патологию невозможно, а терапевтические манипуляции приносят лишь кратковременное облегчение.

Что это такое?

Болезнью Паркинсона называется дегенеративное поражение центральной нервной системы, характеризующееся медленным прогрессированием. При данной патологии, наряду с основными симптомами, наблюдаются и вегетативные, аффективные и прочие расстройства.

Болезнь разделена на 2 разновидности:

1. Истинный паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Развивается в качестве первичной патологии по, как уже отмечалось, пока неустановленным причинам.
2. Синдром паркинсонизма. Это нарушение деятельности ЦНС развивается в качестве вторичного патологического процесса. Его возникновение может произойти на фоне черепно-мозговых травм, опухолей головного мозга, кровоизлияний в ГВ, энцефалитов и прочих неврологических и нейрохирургических болезней.

При подозрении на развитие болезни или синдрома Паркинсона необходимо незамедлительно обратиться к врачу, и пройти все необходимые обследования.

Распространенность

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности (после болезни Альцгеймера) нейродегенеративным расстройством. От данной патологии страдает от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения.

В большинстве случаев первые симптомы заболевания проявляются у пациентов в возрасте 55-60 лет. Однако при определенных обстоятельствах развитие болезни может произойти и у лиц младше 40, или даже у молодых людей младше 20 лет (ювенильная форма болезни Паркинсона).

Процент заболеваемости среди мужчин выше, чем среди женщин. Существенных различий в частоте развития патологии у представителей разных рас выявлено не было.

Причины развития

На сегодняшний день известно, что в развитии болезни непосредственное участие принимает гормон дофамин. Точнее, нарушение процесса его синтеза. Но это лишь одна из многочисленных гипотез.

Еще одна теория основывается на утверждениях, что болезнь возникает под воздействием определенных токсических элементов. Так, было установлено, что введение пациенту 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропридина инъекционным способом проводило к развитию паркинсонизма. Поэтому принято считать, что вещества, схожие по структуре с МФТП, могут вызывать возникновение данной патологии.

Существует окислительная теория, согласно которой болезнь развивается под негативным воздействием свободных радикалов, формирующихся при окислении дофамина.

Интересный факт. Медицинская статистика свидетельствует, что вероятность развития паркинсонизма у некурящих людей в 3 раза превышает таковую у курильщиков. Полагается, что это обусловлено способностью никотина стимулировать синтез дофамина.

Классификация

Классифицируется болезнь Паркинсона в зависимости от возраста пациента. Так, патологию принято разделять на:

• ювенильную;
• болезнь Паркинсона с ранним началом;
• БП с поздним дебютом.

Также, согласно разным медицинским источникам, патология может делиться на другие классификации: дрожательные, акинетико-ригидные, дрожательно-ригидные, смешанные или ригидно-дрожательные.

Но, ни одна из этих классификаций не является безупречной с точки зрения симптоматики и этиологии заболевания, поэтому единственно правильного, общепринятого, разделения БП на подвиды на сегодняшний день не существует.

Стадии болезни

Классификация болезни Паркинсона по тяжести течения делит ее на 5 стадий:

1. При 0 стадии какие-либо двигательные расстройства отсутствуют.
2. На первом этапе возникают расстройства двигательной функции лишь с одной стороны тела.
3. В третьей фазе поражаются уже обе стороны, но двигательные расстройства пока не сказываются на способности больного ходить или поддерживать равновесие тела.
4. На третьей стадии возникает умеренная постуральная неустойчивость, но пациент пока способен к самообслуживанию.
5. Последняя, 4 стадия болезни Паркинсона характеризуется неспособностью больного двигаться самостоятельно, без посторонней помощи.

Первые признаки

Патология начинает проявлять себя постепенно. При этом ее первые признаки зачастую абсолютно не связаны с физическими нарушениями.

Так, болезнь Паркинсона может проявиться:

1. Нарушением обонятельной функции. Это отклонение встречается у 80% пациентом с данным диагнозом.
2. Депрессивными состояниями. У многих больных этот симптом проявляется задолго до активного развития болезни.
3. Запорами. Этот признак болезни Паркинсона отмечается у большей части пациентов. При этом дефекация происходит 1 раз в 2-3 суток.
4. Нарушений сна. Проявляются они, прежде всего, внезапными вскрикиваниями и содроганиями, падениями с постели и пр. При этом такие отклонения происходят в той фазе сна, которая сопровождается быстрым движением глазных яблок.
5. Нарушениями функционирования мочеполовой сферы.
6. Апатичным состоянием больного.
7. Упадком сил, в связи с которым пациенту становится все труднее обслуживать себя, и выполнять элементарные обыденные дела: готовить пищу, убирать в доме и т. д.

Так, первые признаки болезни Паркинсона затрагивают, прежде всего, вегетативную, чувствительную и нейропсихическую сферу. Это объясняется особенностью прогрессирования патологического процесса. Прежде чем он поразит черное вещество, пострадают экстранигральные мозговые структуры. Формируются они из обонятельной и периферического отдела вегетативной нервной систем, а также из нижних отделов ствола головного мозга.

Если говорить о первых двигательных изменениях при данном заболевании, то заметить их можно по изменению почерка пациента. Буквы становятся мелкими, у больного возникают проблемы с их обозначением.

Часто присутствуют симптомы в виде подергивания пальцев на руке или скованности лицевой мускулатуры. Как следствие, пациенту становится трудно моргать, его речь замедляется, что делает ее менее понятной для окружающих людей.

Симптоматика патологии усугубляется, когда больной начинает нервничать, либо подвергается стрессу. Как только его психоэмоциональное состояние нормализуется, все эти признаки на время исчезают.

В связи с тем, что первые предвестники патологии часто остаются без внимания, поставить диагноз в самом начале развития болезни Паркинсона крайне проблематично. К тому же между возникновением первой симптоматики и явными проявлениями заболевания проходит довольно много времени, и человек может списывать свои недомогания на развитие других заболеваний или нервных расстройств.

Симптомы болезни Паркинсона

Прежде всего, симптоматика патологии сопровождается двигательными нарушениями. Но есть и другие признаки, по которым можно распознать болезнь. К таковым относятся:

1. Тремор рук и ног – симптом, который не может остаться незамеченным. Зачастую дрожь отмечается в то время, когда больной находится в состоянии покоя. Но иногда она может появляться при попытке удержать конечность в определенном положении (постуральный тремор). Также возможно подергивание рук и ног, которое имеет четкий двигательный рисунок (интенционный тремор). Так, при треморе покоя сопровождается грубыми, резкими движениями конечностей, постуральный тремор проявляется слабо, а интенционный выражается слабо. Такая симптоматика наблюдается при дрожательной форме паркинсонизма.
2. Ритмичные подергивания мышц челюсти, языка, век.
3. Мышечная ригидность. Этот симптом слабо выражен как на начальной, так и на поздней стадии развития болезни Паркинсона. Но пациент может отметить постоянную напряженность мускулатуры тела, которая со временем приводит к появлению так называемой «позе просителя». Она характеризуется сутулостью спины и постоянно согнутыми суставами локтей и коленей. Это приводит к возникновению мышечных и суставных болей.
4. Гипокинезия – симптом, который сопутствует всем формам болезни Паркинсона. Характеризуется замедлением движений, что приводит к снижению их амплитуды и уменьшению скорости выполняемых движений.
5. Постуральные отклонения. Они проявляются в виде изменения походки и принимаемых больным поз. Ввиду трудностей с контролем центра тяжести пациент склонен к спонтанным падениям. Перед поворотом в сторону ему приходится немного потоптаться на одном месте. Походка становится неуверенной, шаткой, семенящей и шаркающей.
6. Болезнь Паркинсона может сопровождаться обильным слюноотделением. В связи с повышенной секрецией слюны затрудняется речь пациента, и нарушается глотательный рефлекс.
7. Когнитивные расстройства, проявляющиеся в нарушениях памяти, внимания, мышления и логики. У больного снижается способность к обучаемости, а также могут произойти различные изменения личности. Деменция проявляется не при всех формах болезни Паркинсона, но если она уже начала развиваться, то в дальнейшем она будет только усиленно прогрессировать.
8. Депрессивные состояния углубляются, становясь неизменным спутником больного паркинсонизмом.
9. У мужчин болезнь Паркинсона приводит к развитию импотенции.

Как выглядят люди с болезнью Паркинсона?

Пациентов с данным диагнозом можно распознать по сутулости, скованности движений, немного наклоненном вперед туловище. Помимо этого, у больных паркинсонизмом руки плотно прижаты к телу и согнуты в локтях, а ноги расположенных параллельно друг другу. Голова вытянута вперед, и как будто подпирается подушкой. В отдельных случаях наблюдается дрожь по телу, которая затрагивает, прежде всего, конечности, голову, веки, нижнюю челюсть.

Паралич мимических мышц приводит к приобретению лицом больного выражения «маски». Это проявляется отсутствием выражения эмоций, редким морганием или улыбкой, задержанием взгляда в одной точке на протяжении определенного периода времени.

Походка пациентов, страдающих от паркинсонизма, отличается шаткостью, неустойчивостью. Шаги становятся мелкими, шаркающими, семенящими. Руки во время ходьбы остаются прижатыми к туловищу и вообще не двигаются.

Психоэмоциональное состояние больного характеризуется как апатичное, депрессивное. Он страдает от постоянного чувства усталости и общего недомогания.

Диагностика

Специфическая клиническая картина дает основания для постановки предварительного диагноза «болезнь Паркинсона». Однако важно дифференцировать эту патологию от прочих неврологических синдромов. Для этого необходимо провести целый ряд исследований, где особое место отводится инструментальным методам диагностики:

• ультразвуковому исследованию ГМ;
• компьютерной томографии;
• МРТ головного мозга.

Дополнительно проводятся исследования крови. Однако эти манипуляции помогают лишь косвенно подтвердить правильность диагноза. Диагностических процедур, которые бы точно указали на болезнь Паркинсона у конкретного пациента, нет.

Определение паркинсонизма проводится согласно следующим критериям:

• симптомы патологии усугубляются даже при проведении терапии;
• доминирование тремора с той стороны тела, которая первая была поражена патологическим процессом;
• отсутствие в анамнезе больного других неврологических синдромов, которые могли бы привести к нарушению координации;
• гипокинезия сочетается с ригидностью мышц и постуральными нарушениями, либо с тремором покоя.

Как лечить болезнь Паркинсона?

Данное заболевание является неизлечимым, а все применяемые препараты лишь на время облегчают симптоматику. Прежде всего, их действие направлено на устранение нарушений двигательной системы.

На первых этапах патологии пациенту рекомендуется выполнять умеренные физические нагрузки, а также проходить курс ЛФК. Фармакотерапию рекомендуется начинать как можно позже, поскольку продолжительный, многолетний, прием медикаментов вызывает у больного привыкание. Это приводит к необходимости в повышении дозировки лекарства, что, в свою очередь, становится причиной возникновения побочных эффектов.

Симптоматическое лечение может проводиться с использованием:

• при психозах и галлюцинациях – психоаналептиков (Реминила, Экселона), нейролептиков (Сероквеля, Азалептина и пр.);
• слабительных или стимулирующих моторику ЖКТ (при запорах): Мотилиума, Пиколакса, Пикосена и пр.;
• спазмолитиков (например, Детрузитола) и антидепрессантов (Амитриптилина) – при прочих вегетативных расстройствах;
• седативных средств (Персена, Ново-Пассита, Бифрена) – при расстройствах сна;
• антидепрессантов (Ципрамила, Иксела, Паксила и пр.) – при затяжных и глубоких депрессиях;
• при снижении концентрации внимания и ухудшении памяти – Мемантина, Экселона и др.

Избежать привыкания организма пациента к медикаментам, применяющимся при болезни Паркинсона, можно только при соблюдении таких условий:

• лечение должно начинаться с мягко действующих препаратов в небольших дозировках;
• лекарства следует комбинировать для достижения более выраженного терапевтического эффекта;
• новые фармакологические средства добавляются только при острой необходимости;
• леводопы прописываются пациентам лишь в крайнем случае (как правило, они назначаются лицам старше 65 лет);
• сильнодействующие препараты назначаются только при серьезных расстройствах двигательных функций.

Задачи фармакотерапии при болезни Паркинсона заключаются в замедлении процесса отмирания нейронов и снижение интенсивности других симптомов. Комплексное лечение болезни Паркинсона включает в себя применение антиоксидантов (натурального, а не синтетического витамина Е) и ЛФК.

Препараты, повышающие торможение нейронов неустриатума дофамином

Леводопа – предшественник дофамина, относящийся к группе пространственных изотопов диоксифенилаланина (ДОФА). В отличие от дофамина, он хорошо проникает в клетки ЦНС. Воздействие фермента ДОФА-декарбоксилазы способствует трансформации леводопы в дофамин, что, в свою очередь, повышает его уровень в неостриатуме.

Благодаря такому лечению можно избавиться от симптомов паркинсонизма в кратчайшие сроки. Важно поддерживать уровень леводопы в организме – только в этом случае она будет эффективной. Однако при прогрессировании заболевания происходит резкое сокращение нейронов черной мозговой субстанции. 97-99% леводопы превращается в дофамин в клетках периферических тканей. Это влечет за собой развитие серьезных побочных эффектов.

С целью их купирования леводопу применяют в комплексе с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы (Карбидопа, Бенсеразид). Они не проникают в клетки ЦНС, а метаболизм леводопы происходит только в головном мозгу.

Ниже приведен список комбинированных препаратов леводопы:

1. Основные лекарства: леводопа, карбидопа. Комбинированные препараты: Наком (10 к 1), Синемет (10 к 1 или 4 к 1). Сочетание этих лекарств может приводить к побочным эффектам в виде дискинезии, тревожности, депрессивных состояний, бреда, галлюцинаций.
2. Основные лекарства: Леводопа, Бенсеразид. Препарат: Мадопар (4 к 1). Это сильнодействующее средство, применяющееся при болезни Паркинсона.

Ингибиторы моноаминоксидазы-В (МАО-В) препараты, которые избирательно ингибирут МАО-В. Их рекомендуется назначать параллельно с леводопой, что способствует снижению дозировки последней. Препараты: Селегилин, Разагилин.

Ингибиторы катехол-О-метилтрансфеазы, или КОМТ – фермента, отвечающего за распределение дофамина в мозговых клетках. Комбинированные предшественники дофамина способствуют компенсаторной активации КОМТ. Препараты: Толкапон, Энтакапон. За счет блокирования МТ дозировку Леводопы можно снизить. Но эффективность проводимой терапии на этом фоне снижается.

Ниже приведен список медпрепаратов, снижающих обратный захват и повышающих высвобождение дофамина:

1. Амантадин. Относится к противовирусным препаратам, обладающий меньшей эффективностью, чем Леводопа. Под его воздействием происходит снижение мышечной ригидности и акинезии. Применение лекарства не устраняет дрожь конечностей.
2. Глудантан. В отличие от предыдущего препарата, эффективно устраняет тремор, но оказывает меньшее воздействие на акинезию и ригидность. Лекарство целесообразно применять в комплексе с Леводопой и Тригексифенидилом.

Далее приведены препараты, которые стимулируют рецепторы дофамина:

1. Бромокриптин. Является частичным агонистом дофаминовых рецепторов.
2. Лезурид – препарат, относящийся к группе производных алкалоидов спорыньи.
3. Перголид – агонист дофаминовых рецепторов.

Препараты, тормозящие возбуждение нейронов неостриатума ацетилхолином

Тригексифенидил – препарат, являющийся антагонистом мускарина, но обладающий меньшей эффективностью, чем Леводопа. Лекарство быстро купирует мышечную ригидность и дрожь, однако не влияет на проявления брадикинезии. Используется исключительно в составе комплексного лечения.

Блокаторы глутаматных рецепторов (NMDA)

Это относительно новая группа медикаментозных препаратов. Глутамат – эксайтотоксичное вещество, трансмиттер в отношении проводящих путей. Механизм его воздействия на NMDA-рецепторы заключается в индуцировании поступления кальциевых ионов, под влиянием которых нейроны головного мозга начинают активно погибать, что только усугубляет течение болезни Паркинсона.

Чтобы остановить этот процесс, используются препараты, блокирующие рецепторы глутамата:

1. Мидантан, Симметрел. Это лекарственные средства, являющиеся производными адамантина. Механизм их действия заключается в снижении токсического влияния глутамата, заключающееся в стимуляции NMDA-рецепторов.
2. Проциклидин, Этопропазин – препараты из группы антихолинергических средств. Они являются довольно слабыми антагонистами глутаматных рецепторов.

Хирургическое лечение

Несмотря на широкое разнообразие медикаментозных препаратов и их высокую эффективность, далеко не всегда удается стабилизировать состояние больного только консервативными методами терапии. На сегодняшний день хорошие результаты в лечении болезни Паркинсона дают деструктивные оперативные вмешательства, а именно:

• таламотомия, помогающая бороться с тремором конечностей;
• паллидотомия, которая способствует устранению двигательных расстройств.

Малоинвазивной, и при этом весьма эффективной, операцией при болезни Паркинсона является нейростимуляция. По своему принципу она несколько схожа с кардиостимуляцией, но только в данном случае стимулятор оказывает непосредственное воздействие на функционирование головного мозга.

Проводится манипуляция под контролем аппарата МРТ. Использование электрического тока для стимуляции работы мозговых структур, отвечающих за двигательную активность, дает надежду на ее восстановление.

Однако и эта терапевтическая процедура имеет свои положительные и отрицательные стороны, о которых необходимо знать. Так, достоинствами нейростимуляции являются:

• высокая эффективность;
• абсолютная безопасность;
• хорошая переносимость пациентами;
• обратимость процесса.

Минусы такой терапевтической методики заключаются в:

• большой стоимости операции;
• возможности выхода электродов из строя;
• необходимости замены генераторов спустя несколько лет после установки прибора;
• риске занесения инфекции.

Новинкой в лечении данного заболевания является операция по трансплантации нейронов, заменяющих разрушенные клетки, которые ранее продуцировали дофамин, в головной мозг.

О том, насколько успешными являются инновационные методики лечения болезни Паркинсона (в частности, введение генетических векторов, расплавление телец Леви, являющихся специфическими маркерами данного заболевания) говорить еще очень рано. Но вполне возможно, что в ближайшие десятилетия ученые, все же, найдут способ полностью излечивать опасную патологию.

От чего зависит продолжительность жизни?

Продолжительность жизни больного паркинсонизмом напрямую зависит от того, когда был поставлен диагноз.

Выявление опасного недуга на ранних стадиях его развития и своевременное начало лечения (в том числе и прохождение курсов физиотерапии, массажа, гимнастики), в комплексе с соблюдением диеты и ведением ЗОЖ, дают шанс пациенту прожить максимально долго без особого урона для качества его жизни.

Прогноз – сколько живут с болезнью Паркинсона?

Поскольку болезнь Паркинсона склонна к прогрессированию, то прогнозы для пациента вряд ли можно назвать благоприятными. Особенно быстро прогрессирует симптоматика двигательных расстройств. Если пациент не получает необходимого лечения, то приблизительно через 8 лет с начала развития заболевания он теряет способность к самообслуживанию. Спустя 10 лет он теряет способность передвигаться.

Для больных, которые получают необходимое лечение, прогнозы более-менее благоприятные. Пациенты, принимающие Леводопу, начинают нуждаться в посторонней помощи, в среднем, через 15 лет после постановки диагноза.

Однако каждый случай индивидуален, как и скорость прогрессирования патологического процесса у конкретного больного. Достоверно известно, что лица, у которых болезнь Паркинсона была обнаружена в молодом возрасте, намного сильнее страдают от двигательных расстройств. А вот у больных старше 70 лет первыми начинают прогрессировать психические отклонения.

Правильно назначенное лечение значительно тормозит развитие многих симптомов, которые могут стать причиной потери трудоспособности пациентом. Но спустя 10 лет после начала развития болезни работоспособность у большинства больных все равно значительно снижается. Продолжительность жизни тоже становится меньше.

Профилактика

На сегодняшний день каких-либо специфических методов профилактики болезни Паркинсона не существует.

По мнению специалистов, снизить риск развития данной патологии может помочь употребление кофе, если к нему нет противопоказаний, исключение контактов с вредными веществами, ведение физически активного образа жизни и достаточное поступление в организм витаминов группы В.