Гипопаратиреоз – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипопаратиреоз – редкое эндокринное заболевание, характеризующееся гипофункцией паращитовидных желез.

Развивается при недостаточной выработке паратгормона – вещества, которое несет ответственность за регуляцию кальциево-фосфорного баланса. На фоне сниженного уровня ПТГ кальций крови заметно снижается, в то время как показатели фосфора, напротив, растут.

С течением времени, по мере прогрессирования патологического процесса, происходит изменение проницаемости клеточных мембран, вследствие чего ткани всего организма недополучают необходимых питательных веществ. Это становится причиной развития кожных, офтальмологических заболеваний, нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата и многих других опасных расстройств.

Частота встречаемости гипопаратиреоза колеблется в диапазоне от 0,3% до 0,4%, и не зависит от возраста. Но в большинстве случаев детский ГПТ чаще носит идиопатический (невыясненный) характер, в то время как у взрослых причины гипофункции паращитовидных желез удается установить в 90% случаев.

Классификация

Гипопаратиреоз имеет свою классификацию по этиологическому фактору и особенностям течения. С учетом причин развития, заболевание делят на:

1. Врожденный гипопаратиреоз. Снижение активности паращитовидных желез связано с аномалиями их развития в течение внутриутробного периода. Болезнь встречается при синдроме Ди Джорджи, и сопровождается аплазией тимуса и пороками сердца.
2. Послеоперационный ГПТ. Развивается вследствие хирургических вмешательств на щитовидной железе с повреждением ПЩЖ. Одной из самых частых причин развития этой формы болезни является тиреоидэктомия – частичное или полное удаление щитовидки.
3. Посттравматический гипопаратиреоз. Является следствием:

• кровоизлияний в ПЩЖ;
• лучевого воздействия;
• инфекционных заболеваний щитовидной железы или ПЩЖ;
• травм шеи.

1. Аутоиммунный гипопаратиреоз. В этом случае гипофункция паращитовидных желез связана с развитием полигландулярной аутоиммунной болезни.
2. Идиопатический ГПТ. При изолированном ИГПТ речь в большинстве случаев идет о спорадическом происхождении болезни. В то же время, болезнь может быть семейной, и развиваться на фоне аутосомно-рецессивном или аутосомно-доминантного наследования. Патология может манифестировать в любом возрасте, при этом, антитела к ПТГ в крови у пациента будут отсутствовать. Изолированный ИГПТ в большинстве случаев обусловлен дефектами синтеза или выработки паратгормона. Но могут быть и другие этиологические факторы, которые пока остаются малоизученными.
3. Ложный гипопаратиреоз. Об этой форме болезни говорят в случае диагностирования у пациента синдрома Олбрайта. Это редкое генетическое заболевание, поражающее костную систему. Как таковой, гипопаратиреоз при данном синдроме не развивается, однако для болезни характерной является имитация симптомов рассматриваемого эндокринного нарушения. Синдром Олбрайта сопровождается умственным и физическим недоразвитием.

Классификация гипопаратиреоза по стадиям течения делит его на:

1. Острый. Данная стадия болезни трудно купируется, и сопровождается развитием тяжелыми судорожными приступами.
2. Хронический. Приступы развиваются нечасто, и, как правило, провоцируются инфекционными заболеваниями, чрезмерными физическими нагрузками, умственным перенапряжением или стрессом, психологическими травмами. У женщин хронический гипопаратиреоз может обостриться во время менструации.
3. Латентный, или скрытый гипопаратиреоз. Внешние проявления болезни в этом случае отсутствуют. Нарушения в деятельности паращитовидных желез можно зафиксировать при помощи биохимических исследований крови на паратиреодный гормон, кальций и фосфор.

Причины

Причины развития гипопаратиреоза немногочисленны, но о них необходимо знать. От этиологии заболевания может зависеть тактика его дальнейшего лечения, поэтому врач-эндокринолог обязан разобраться в том, откуда берет начало ГПТ.

Так, гипофункция паращитовидных желез может стать следствием:

• воспалительных заболеваний ПЩЖ;
• травм области шеи, при которых происходит разрыв мелких кровеносных сосудов с последующим кровоизлиянием в парной эндокринный орган;
• операций на шее, во время которых произошло нарушение целостности тканей паращитовидных желез;
• опухолей щитовидки или ПЩЖ, а также метастазирования в них новообразований из других органов;
• воздействия излучений (например, гамма-излучения при лечении зоба радиоактивным йодом);
• врожденных пороков развития паращитовидных желез;
• гемохроматоза;
• амилоидоза;
• синдрома Кернса-Сейра;
• гипомагниемии;
• дыхательного алкалоза;
• активирующей мутации рецептора, чувствительного к кальцию;
• синдрома MELAS.

Разобраться в причинах гипопаратиреоза поможет только комплексное обследование, базирующееся на применении лабораторных и инструментальных исследований.

Симптомы

При гипопаратиреозе симптомы разнообразны и многочисленны, поэтому не все пациенты могут заподозрить наличие у себя этого отклонения, опираясь лишь на клинические проявления. Признаки болезни немного разнятся у детей и взрослых, и это тоже необходимо учитывать. Так, у взрослого человека гипопаратиреоз проявляется:

• болезненными судорогами в области верхних и нижних конечностей;
• парестезиями (чувством ползания мурашек по телу);
• чувством онемения вокруг рта;
• скованностью мышц рук и ног;
• подергиванием лицевых мышц;
• судорогами мышц лица и век, что приводит к образованию «рыбьего рта»;
• жжением и покалыванием в верхних и нижних конечностях;
• костными болями;
• аритмией;
• головными болями;
• бессонницей;
• беспокойством;
• повышенной возбудимостью;
• ухудшением памяти;
• сухостью кожных покровов;
• слоением и ломкостью ногтей;
• сечением, выпадением, потускнением волос;
• преждевременным появлением седины;
• снижением остроты зрения.

У детей младшего возраста, по субъективным наблюдениям родителей, при гипопаратиреозе наблюдаются:

• нарушения глотания;
• затруднение дыхания;
• судорожные припадки.

У пациентов старшего детского возраста при ГПТ проявляются симптомы в виде:

• оцепенения;
• постоянной усталости;
• быстрой утомляемости;
• диареи;
• парестезий верхних и нижних конечностей;
• онемения рук, ног, околоротовой области;
• светобоязни;
• склонности к конъюнктивитам;
• выпадения волос, ресниц, бровей.

Также у детей с ГПТ наблюдаются патологические изменения в положении нижних конечностей. Так, при данном заболевании у ребенка ноги вытянуты и прижаты друг к другу. Стопа находится в положении резкого подошвенного сгибания (так называемый эффект конской стопы). Пальцы на ногах согнуты. При нехватке паратиреоидного гормона отмечается отставание в росте.

При гипопаратиреозе происходят изменения в зубочелюстной системе. Так, у детей всех возрастов нарушается формирование зубов, возникают дефекты эмали. У больных всех возрастных групп отмечается склонность к развитию кариеса.

Диагностика

Диагноз «гипопаратиреоз» ставится на основании комплексного обследования. Обязательными к проведению являются следующие тесты:

• общие анализы мочи и крови;
• биохимическое исследование крови на кальций, фосфор, паратиреоидный гормон;
• анализ мочи на кальциурию;
• биохимия крови на мочевину, креатинин, глюкозу.

В дополнение к лабораторным пробам, проводятся инструментальные диагностические процедуры:

• рентгеновская денситометрия;
• электрокардиография;
• электроэнцефалография;
• УЗИ щитовидной и паращитовидных желез;
• электронейромиография (для оценки состояния костной мускулатуры);
• однофотонная эмиссионная статическая компьютерная томография паращитовидных желез;
• МРТ.

Для дообследования, при наличии показаний, пациент может быть направлен дополнительно к другим специалистам узкого профиля:

• окулисту – при подозрении на развитие катаракты;
• неврологу – для исключения наличия других, не связанных с ГПТ, причин развития тетаний;
• кардиологу – для исключения развития аритмии, не связанной с нарушением секреции паратиреоидного гормона.

Для первичного осмотра и опроса необходимо обратиться к врачу-эндокринологу.

Лечение

При гипопаратиреозе проводится медикаментозная терапия, главной целью которой является купирование острого приступа и нормализация уровня кальция в крови. С этой целью назначаются препараты:

1. Терипаратид. Препарат предназначен для заместительной гормонотерапии. Содержит паратгормон, который восполняет дефицит недостающего вещества. Отпускается в форме раствора для подкожного введения. Суточная дозировка – 20 мкг/1 кг веса.
2. Дигидротахистерол. Лекарство назначается с целью нормализации кальциево-фосфорного баланса. Отпускается в форме 0,1% масляного раствора для приема внутрь. Суточная дозировка 36 – 72 капли. В течение всего периода лечения необходимо регулярно проводить анализ крови на содержания кальция и фосфора.

Не менее важным является прием препаратов кальция и витамина Д:

1. Альфакальцидола. Капсулы для приема внутрь. Подходит для вспомогательного лечения гипопаратиреоза у детей и взрослых.
2. Колекальциферола. Отпускается в форме перорального масляного раствора и раствора для внутримышечных инъекций. При ГПТ назначается в дозе от 10,000 до 20,000 МЕ в сутки.
3. Кальция глюконата – раствора 10%, или кальция хлорида 10% раствора. Препараты предназначены для струйного введения. Назначаются при развитии судорожного синдрома.

Диета

При гипопаратиреозе важно соблюдать правильный режим питания. Необходимо сделать упор на продуктах, содержащих кальций:

• зеленых овощах;
• брокколи;
• листовой капусте;
• зелени;
• фруктах;
• молоке;
• зерновых культурах.

При этом следует сократить употребление продуктов, в составе которых содержится фосфор:

• газированных напитков;
• яиц;
• мясной продукции.

Показано употребление продуктов с витамином Д:

• яичного желтка;
• печени трески;
• сливочного масла;
• рыбьего жира.

Диету рекомендуется соблюдать не только в периоды обострений, но и в фазе ремиссии гипопаратиреоза. Ограничения в питании незначительные, но играют большую роль в профилактике рецидивов.

Народные средства

При гипопаратиреозе эффективны и лекарственные растения, из которых можно готовить лечебные отвары.

1. Тысячелистник. 100 г травы сушеного и измельченного растения залить 0,5 мл воды и настаивать под крышкой до остывания. Процедить и принимать по четверти стакана трижды в день до еды.
2. Корень подсолнуха. 30 г вымытых и измельченных корней подсолнуха залить 2 л воды и варить на медленном огне в течение 10 минут. Остудить, процедить и выпить в течение дня.
3. Корни или плоды шиповника (1 ст. л.) залить 0,5 л кипятка и проварить полчаса. Остудить, профильтровать и употреблять по 50 мл напитка перед каждым приемом пищи.

Курс лечения народными средствами обычно составляет 3-4 недели, но он может быть повторен после недельной паузы.

Осложнения

Если гипопаратиреоз не лечить, он может привести к серьезным осложнениям:

• тетании (гипокальциемическому кризу);
• печеночной или почечной колике;
• катаракте;
• бронхо- или ларингоспазму;
• кальцификации мозговых тканей и/или других органов.

Купировать такие осложнения намного сложнее, чем предотвратить их, поэтому терапия при ГПТ должна начинаться сразу после его диагностирования.

Прогноз

Прогноз для жизни при гипопаратиреозе благоприятный. При развитии осложнений или поздней диагностике он значительно ухудшается.

Профилактика

Профилактика гипопаратиреоза, как и его лечение, должна быть комплексной, и включать в себя:

• предотвращение инфекционных заболеваний у детей и в период беременности;
• избегание пищевых отравлений и других видов интоксикации;
• соблюдение хирургом всех правил проведения операций на щитовидной железе;
• недопущение длительного переохлаждения, инсоляции;
• избегание стрессов;
• отказ от самостоятельного лечения гормонами и приема гормональных оральных контрацептивов.

Если симптомы гипопаратиреоза, все же, проявились, необходимо заняться профилактикой его осложнений. Для этого необходимо встать на учет к врачу-эндокринологу, и неукоснительно выполнять все его назначения.