Синдром Гийена Барре - что это? Симптомы, причины и лечение

Синдром Гийена-Барее – симптомы и лечение


Синдром Гийена-Барее – редкая болезнь, при которой происходит поражение периферических нервов клетками иммунной системы человека.

Патология может развиться в любом возрасте, но чаще всего она диагностируется у взрослых людей. СГБ считается жизнеугрожающим заболеванием, однако его своевременная диагностика и лечение значительно улучшают прогнозы на полное выздоровление. При переходе синдрома на поздние фазы развития возможно нарушение чувствительности и возникновение двигательных расстройств, вплоть до полного паралича.

При заболевании проводится симптоматическое лечение, но иногда пациентам может понадобиться курс интенсивной терапии, сочетающейся с некоторыми видами иммунотерапии. Благодаря таким мероприятиям удается полностью излечить даже тяжелую форму болезни.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барее (СГБ) – разновидность аутоиммунной полиневропатии, для которой характерным является быстрое развитие двигательных нарушений. Патологический процесс может поражать верхние и нижние конечности, или же черепные нервы. Во втором случае такое поражение сочетается с белково-клеточной диссоциацией в церебрально-спинальной жидкости.

Болезнь с практически одинаковой частотой распространена во всех странах мира. Она не имеет сезонных колебаний, но встречается чаще у пациентов мужского пола. Частота развития патологии составляет 0,4 – 4 случаев на 100 тыс. человек. Ежегодно СГБ заболевает 1-2 человека из 100 тыс. населения планеты. На сегодняшний день в Европе и США наблюдается тенденция к увеличению частоты встречаемости синдрома. При этом он развивается у людей разных возрастов. Самым младшим пациентом с данным диагнозом был новорожденный трехнедельный младенец, а самым старшим – 95-летний мужчина.

Манифестация заболевания, в среднем, происходит у людей старше 40 лет. Но первые эпизоды, указывающие на развитие патологии, могут проявляться в возрасте от 20 до 29 лет.

Причины синдрома Гийена-Барре

Точная этиология болезни пока остается до конца не выясненной. Однако есть предположения, что развитие синдрома происходит на фоне запуска аутоиммунных механизмов, реализующихся по первичному типу иммунного ответа.

Особая роль в возникновении СГБ отводится инфекционным поражениям организма – бактериальным и вирусным. Но если раньше провокаторами СГБ считались вирусы парагриппа, гриппа типов А и В, Коксаки и прочие, то на сегодняшний день все чаще упоминаются цитомегаловирус и Campylobacter jejuni. Также ученым удалось установить взаимосвязь между проявлением патологии и наличием в организме человека вируса Эпштейна-Барр.

Помимо этого, за 7 – 21 суток до возникновения СГБ у больных отмечали наличие признаков желудочно-кишечных инфекций, связанных с активностью Campylobacter jejuni. Однако специалисты не склонны связывать данный синдром с энтеритом, как основным провокатором.

Имеются данные о том, что микоплазма и гемофильная палочка, а также некоторые другие виды инфекционных агентов, способны вызвать появление симптомов СГБ. У пациентов, зараженных ВИЧ инфекцией или СПИД, проявления синдрома встречаются в несколько раз чаще, чем у людей, которые от них не страдают. Предполагается, что перенесенное инфекционное заболевание запускает аутоиммунную реакцию, что приводит к атаке организма на собственные клетки. Подобная роль относится также иммунизации, операциям и травмам периферических нервов.

Вследствие аутоиммунной реакции, направленной против шванновских клеток и миелина, происходит развитие отека, лимфоцитарной инфильтрации, сегментарной демиелинизации нервных корешков спинного мозга и черепа. При аксональной форме СГБ поражаются антигены аксонов периферических нервов.

Помимо всего прочего, синдром Гийена-Барре называют одним из побочных явлений, возникающих на фоне применения Пембролизумаба – препарата, применяющегося в иммунотерапии раковых заболеваний.

Классификация

Синдром Гийена-Барре делят на следующие формы:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (встречается чаще всего);
  • острую моторную аксональную невропатию;
  • острую моторно-сенсорную аксональную невропатию;
  • синдром Чарльза Миллера-Фишера, при которой в едином симптомокомплексе сочетаются арефлексия, мозжечковая атаксия, офтальмоплегия. При этом они сочетаются со слабовыраженными парезами.

Градация болезни по степени тяжести подразумевает ее деление на:

  1. Легкую форму. У пациента отсутствуют парезы, либо же степень их выраженности очень незначительная. Больной может свободно передвигаться и самостоятельно себя обслуживать.
  2. Среднюю степень тяжести. У человека появляются трудности при ходьбе, вследствие чего ограничивается его подвижность. Больной испытывает необходимость в сторонней помощи.
  3. Тяжелую форму. В этом случае пациент уже не может ходить, и оказывается прикованным к постели. Он требует постоянного стороннего ухода, и может страдать от дисфагии.
  4. Крайне тяжелую форму. Больному проводится искусственная вентиляция легких ввиду слабости дыхательной мускулатуры.

Клиническая картина СГБ – симптомы

Для синдрома Гийена Барре основным характерным симптомом является так называемый вялый парез. Это нарушение, при котором отмечается относительно симметричная мышечная слабость. Начинается она в проксимальных отделах ножных мышц, и постепенно переходит на руки. Этот процесс занимает от нескольких часов до нескольких дней.

Наряду со слабостью нередко возникает парестезия (чувство бегания мурашек) пальцев стоп и кистей. Иногда слабость появляется сначала в руках, а затем переходит на ноги. Реже она отмечается и в верхних, и в нижних конечностях одновременно. Начиная со 2 недели заболевания, отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости.

В особо тяжелых случаях пациенты сталкиваются с параличом дыхательных и краниальных мышц (преимущественно бульбарных и мимических). Частой жалобой пациентов с СГБ является боль в спине, плечевом или тазовом поясе, которая изредка может отдавать по ходу нервных корешков. Не исключено появление симптомов напряжения. Некоторые больные (в частности, диабетики) предрасположены к образованию пролежней.

У подавляющего числа пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечаются и другие симптомы болезни в виде:

  • гипертонии или гипотензии (в том числе и ортостатической, для которой характерно падение артериального давления при резкой смене положения тела);
  • синусовой тахикардии;
  • брадиаритмии;
  • преходящей задержки мочи.

При достижении своего пика симптоматика заболевания переходит в стадию нормализации. Фаза плато продолжается от 2 до 4 недель. Затем начинает восстановление, которое может длиться от 7 – 14 суток до 2 лет.

В некоторых случаях наступает летальный исход. В большинстве ситуаций его причиной становится дыхательная недостаточность, связанная с параличом бульбарного или дыхательного центра (а, возможно, и обоих сразу). Но смерть пациента может также быть связанной с развившейся пневмонией, остановкой сердца, сепсисом. Хотя в последние годы смертность от осложнений синдрома Гийена-Барре удается снизить благодаря современным методам интенсивной терапии и, в частности, ИВЛ. На сегодняшний день летальность составляет 5%.

Диагностика

Диагностикой и лечением СГБ занимаются врачи-невропатологи, но в некоторых случаях может понадобиться консультация и других специалистов – вирусолога, нейрохирурга и пр. Для постановки диагноза опроса и осмотра пациента бывает вполне достаточно, но важно также провести комплексную диагностику, которая включает в себя:

  • анализ крови на выявление возбудителя заболевания;
  • нейрофизиологические исследования;
  • тест на ЦСЖ;
  • анализы на ВИЧ, гепатит;
  • тест на определение иммунного статуса;
  • пункция спинного мозга с забором ликвора;
  • электрофорез сывороточных белков.

При подозрении на СГБ пациент должен быть госпитализирован в стационар, где ему проведут электронейромиографию и анализ скорости распространения возбуждения по нерву. При выполнении последней манипуляции в 2/3 случаев выявляется замедление скорости передачи возбуждения, определяются признаки сегментарной демиелинизации. Но даже отсутствие таких нарушений не исключает возможности наличия СГБ.

Во время исследования ликвора может выявляться повышенная концентрация белка на фоне нормального уровня лейкоцитов. Однако в течение первой недели такая белково-клеточная диссоциация может не выявляться, а в 10% случаев она и вовсе отсутствует.

В качестве дифференциальной диагностики пациенту назначают МРТ.

Лечение синдрома Гийена Барре

Даже если клинические проявления болезни протекают относительно легко, к синдрому Гийена-Барре необходимо относиться как к неотложному состоянию. Пациент должен быть госпитализирован в отделение интенсивной терапии, где ему будут проводить целый ряд лечебных мероприятий.

Прежде всего, важно каждый час оценивать:

  • дыхательную функцию;
  • уровень артериального давления;
  • сердечный ритм;
  • функционирование бульбарной мускулатуры;
  • оценка тазовых функций.

При бульбарном параличе может понадобиться проведение интубации трахеи и проведение искусственной вентиляции легких. В стадии прогрессирования болезни назначается внутривенное введение иммуноглобулина класса G и кровяной плазмы. Хорошие результаты дает также ликворофильтрация, благодаря которой у 40% из 50% больных наблюдается значительная положительная динамика в борьбе с патологией. А вот применение кортикостероидов в этом случае будет нецелесообразным и неэффективным.

Это специфические методы лечения, которые применяются при тяжелом течении синдрома. Если же он протекает в относительно легкой форме, больному проводится неспецифическая терапия. Она заключается в особом уходе за пациентом, предотвращении или своевременном купировании осложнений СГБ.

Основные принципы неспецифического лечения синдрома Гийена Барре у обездвиженных пациентов, связанные с правильным уходом, заключаются в:

  • поворотах с бока на бок для профилактики пролежней;
  • уходе за кожей, предотвращающих развитие пролежней, трещин, инфекционных заболеваний;
  • санации ротоглотки для обеспечения нормальной оксигенации;
  • антибиотикотерапии для лечения различных бактериальных заболеваний респираторной и мочевыделительной системы;
  • введении жидкости для предотвращения обезвоживания;
  • постановке назогастрального зонда для обеспечения питания больного и предотвращения развития аспирационной пневмонии;
  • пассивной гимнастике и массаже, целью которых является профилактика тромбоэмболии легочной артерии, контрактур, мышечной гипертрофии;
  • психологической поддержке.

Только комплексный подход может уберечь пациента от летального исхода, и несколько улучшить его самочувствие, особенно если патология протекает в тяжелой форме.

Осложнения

Легкие формы СГБ не сопровождаются осложнениями. Но при переходе патологии на поздние стадии развития возможно развитие:

  • анемии;
  • аллергии;
  • артериальной дистонии;
  • бессонницы;
  • болевого синдрома;
  • депрессии;
  • диареи;
  • запоров;
  • непроходимости кишечника;
  • аритмии;
  • нарушений электролитного баланса;
  • пневмонии;
  • спонтанного пневмоторакса;
  • пролежней;
  • сепсиса;
  • трахеального стеноза;
  • трахеобронхита;
  • тромбоза глубоких вен нижних конечностей;
  • тромбоэмболии легочной артерии;
  • флебита;
  • цистита;
  • язвенной болезни желудка.

Избежать таких последствий можно только при условии внимательного отношения пациента или близких родственников к его состоянию.

Прогноз

Своевременное обращение за медицинской помощью дает благоприятный прогноз на выздоровление. Летальный исход отмечается менее чем у 2% больных. Но на протяжении нескольких лет после прекращения терапии у многих больных еще наблюдается резидуальная слабость.

При длительном отсутствии лечения прогнозы более серьезные. Многие пациенты погибают от дыхательной недостаточности или других осложнений, к которым приводит СГБ.

Профилактика

Специфические меры профилактики синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не разработаны. Единственным способом снизить риск развития болезни является полное излечение инфекционных заболеваний, также введение вакцины от гепатита и регулярная сдача крови на ВИЧ. Пациентам, которые перенесли патологию, рекомендуется в течение года после излечения сделать иммунизацию, поскольку СГБ может рецидивировать.


Добавить комментарий